Расщелина позвоночника: дефект нервной трубки

Дефекты нервной трубки - это нарушения, связанные с неполным развитием мозга и / или позвоночника до рождения. Одним из наиболее распространенных дефектов нервной трубки является расщелина позвоночника, что означает расщепление позвоночника . Это состояние возникает, когда кости вокруг спинного мозга не закрываются должным образом в течение первого месяца беременности, что подвергает риску спинной мозг и нервы ребенка. В легких случаях расстройство не вызывает никаких симптомов или только незначительные физические отклонения. Однако расщелина позвоночника часто приводит к тяжелой, постоянной инвалидности.

Степень инвалидности отличается у каждого пациента. Источник фото: 123RF.com

Виды расщелины позвоночника
Врачи разделяют расщелину позвоночника на 3 основных типа в зависимости от степени тяжести:

  1. Оккульта : это наименее тяжелая форма расщелины позвоночника, и у большинства пациентов она не вызывает проблем. При этом типе спинной мозг в норме - в задней части нет отверстия и нет повреждения нерва. Однако один или несколько позвонков могут быть деформированы (неполное закрытие задней части позвонка).
  1. Менингоцеле : При этом типе расщелины позвоночника спинной мозг развивается нормально, но его защитное покрытие (мозговые оболочки) выступает как киста из отверстия в позвоночнике. Обычно нет повреждений нервов, но у пациентов могут быть небольшие физические отклонения.
  1. Миеломенингоцеле : это наиболее распространенная и тяжелая форма позвоночника. Нарушения в позвоночнике, вызванные этим типом расщелины позвоночника, могут быть обнаружены при УЗИ плода в первом триместре. Миеломенингоцеле возникает, когда как защитное покрытие спинного мозга (мозговых оболочек), так и спинномозговые нервы выступают через отверстие в позвоночнике. Этот тип обычно характеризуется серьезным повреждением нервов и глубокими физическими недостатками.

Восемьдесят процентов случаев миеломенингоцеле происходят в поясничном отделе (поясница) или в крестцовом отделе позвоночника. Но это может произойти на любом уровне в позвоночнике. Источник фото: Shutterstock.

Подробнее о миеломенингоцеле Спина Бифида

В миеломенингоцеле позвоночная нервная трубка закрывается не полностью. Это приводит к неправильному формированию спинного мозга и позвоночника и может вызвать множество физических и когнитивных проблем.

Восемьдесят процентов случаев миеломенингоцеле происходят в поясничном отделе (поясница) или в крестцовом отделе позвоночника. Но это может произойти на любом уровне в позвоночнике.

Люди с этой формой расщелины позвоночника обычно имеют симптомы, которые влияют на их ноги, мочевой пузырь и кишечник. На самом деле, 97% пациентов с миеломенингоцеле страдают недержанием мочевого пузыря и кишечника.

Степень инвалидности отличается у каждого пациента. В дополнение к проблемам с мочевым пузырем и кишечником, многие люди с миеломенингоцеле испытывают проблемы с ощущением или правильным движением ног. Фактически, паралич - или частичная или полная потеря чувствительности и функции - связан с этим типом расщелины позвоночника. Паралич в значительной степени определяется расположением отверстия на позвоночнике, размером отверстия, покрывает ли кожа пораженную область и вовлечены ли спинномозговые нервы.

Большинство людей с миеломенингоцеле также рождаются с пороком развития Киари, который вызывает дисфункцию головного мозга. Существует несколько типов пороков развития Киари, но один из них тесно связан с расщелиной позвоночника - это тип II. При пороках развития Киари II типа мозговая ткань проталкивается через большое отверстие, которое обычно предназначено только для спинного мозга. Порок развития Киари может вызвать несколько проблем, включая гидроцефалию, которая возникает, когда в мозгу накапливается слишком много спинномозговой жидкости.

Вскоре после рождения ребенку, родившемуся с миеломенингоцеле, предстоит операция. Вы можете узнать больше об этом ниже.

Кто получает Spina Bifida?

Частота возникновения расщелины позвоночника и других дефектов нервной трубки в значительной степени зависит от того, где вы живете, и вашего этнического происхождения. Эти расстройства варьируются от менее 1 до 7 на 1000 рождений, и у детей, родившихся в Китае, Ирландии, Великобритании, Пакистане, Индии и Египте, самый высокий уровень дефектов нервной трубки.

В Соединенных Штатах частота дефектов нервной трубки составляет приблизительно 0, 2 на 1000 рождений. Расщелина позвоночника встречается чаще у женщин и в испаноязычных популяциях.

Точная причина не совсем понятна, но исследования связывают это состояние со следующими факторами риска:

  • Предыдущая беременность, при которой у плода был дефект нервной трубки (у женщин с предыдущей беременностью с дефектом нервной трубки вероятность повторного повторения заболевания составила 2, 5%, что примерно в 20 раз больше, чем в общей популяции).
  • Сахарный диабет 1 типа
  • Некоторые лекарства (особенно при судорогах)
  • тучность
  • Высокие температуры на ранних сроках беременности (из-за лихорадки или использования джакузи)

Как лечится расщелина позвоночника?

Поскольку нервная ткань не может быть заменена или восстановлена, нет никакого лекарства от расщелины позвоночника. Младенцам с миеломенингоцеле обычно требуется операция в течение первых 24 часов жизни, чтобы закрыть отверстие в позвоночнике и снизить риск инфекции.

Детей с расщелиной позвоночника также проверяют на гидроцефалию с помощью УЗИ головы ребенка. Если у ребенка гидроцефалия, врач может использовать устройство, называемое шунтом (длинная трубка, вставленная в заполненную жидкостью область мозга), чтобы слить лишнюю жидкость.

Дополнительные методы лечения могут зависеть от того, какие другие заболевания имеются у ребенка, кроме расщелины позвоночника, но дети с миеломенингоцеле обычно получают пожизненное лечение от их состояния. Эти процедуры включают в себя:

  • Использование инвалидной коляски или крепление, чтобы помочь ходить
  • Использование катетера для здоровья мочевого пузыря
  • Последующие операции по исправлению деформаций позвоночника

В более легких случаях расщелины позвоночника может потребоваться хирургическое удаление кисты, которая выступает из отверстия позвоночника, обычно без каких-либо дополнительных осложнений.

Можно ли предотвратить расщелину позвоночника?

Хотя точная причина расщелины позвоночника неизвестна, программы скрининга пренатальной материнской сыворотки были связаны с более низкой частотой дефектов нервной трубки. Кроме того, исследования доказали, что когда женщина ежедневно принимает 400 микрограммов (мкг) фолиевой кислоты - до и во время беременности - она ​​может снизить риск дефектов нервной трубки на 70%.

Фолиевая кислота и фолат являются формами витамина B9, необходимого питательного вещества для роста клеток и образования ДНК. Фолиевая кислота - это синтетическая форма витамина В9, используемая в добавках и обогащенных продуктах (например, в хлопьях для завтрака), а фолат является его естественным аналогом.

В дополнение к ежедневному приему добавок фолиевой кислоты, употребление в пищу продуктов, богатых фолатом, таких как шпинат, спаржа, авокадо и брюссельская капуста, является отличным способом удовлетворения ваших ежедневных потребностей в витамине B9 и потенциально предотвращает расщелину позвоночника у неродившегося ребенка.

Просмотр источников

Арнарсон А. Фолиевая кислота против фолата - в чем разница? Healthline. http://www.healthline.com/nutrition/folic-acid-vs-folate. Опубликовано 3 июня 2017 года. Доступен 26 июля 2019 года.

Маклон Д.Г., Боуман Р.М. Патофизиология и клинические проявления миеломенингоцеле (расщелина позвоночника). До настоящего времени. Последнее обновление: 8 апреля 2016 г. Доступ 6 сентября 2017 г.

Обучение пациентов: расщелина позвоночника (миеломенингоцеле) (основы). До настоящего времени. По состоянию на 6 сентября 2017 г.

Расщелина позвоночника: основы. Веб-сайт Центров по контролю и профилактике заболеваний. https://www.cdc.gov/ncbddd/spinabifida/facts.html. Последняя проверка 8 августа 2017 года. Последняя проверка 13 сентября 2018 года. По состоянию на 26 июля 2019 года.

Что такое СБ? Сайт Ассоциации Спина Бифида. https://www.spinabifidaassociation.org/what-is-spina-bifida/. Доступ 26 июля 2019 г.