Chordoma является наиболее распространенным злокачественным первичным раком кости у взрослого позвоночника

Хордома является редким и медленно растущим типом рака кости, который может развиваться в основании черепа и / или на любом уровне позвоночника - шейном, грудном, поясничном, крестцовом или копчиковом (копчик). Эта статья посвящена опухолям хордомы, которые поражают кости позвоночника.

Приблизительно у 300 человек в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется хордома. По оценкам, заболеваемость составляет около 1 случая на каждый миллион человек в год. Этот тип опухоли костей составляет около 3 процентов всех случаев рака костей и около 20 процентов первичных опухолей позвоночника. Первичное означает, что опухоль развивалась в позвоночнике и не распространилась в другое место в организме. Раковые опухоли, которые распространяются на другие органы, называются метастатическими (например, метастатический рак позвоночника).

Что такое хордома?

Хордомы - самая распространенная опухоль кости в крестце (расположенная между бедрами). На самом деле, примерно половина всех хордом развивается в крестце. Почти треть развивается у основания черепа. Хордомы также могут возникать из шейного (шея), грудного (середина спины) и / или поясничного (поясница) позвоночника.

Хордомы - самая распространенная опухоль кости в крестце (расположенная между бедрами). Источник фото: 123RF.com.

Есть три типа хордомы:

1. Обычный или классический
2. Хондроид (наименее агрессивный; может включать хрящ)
3. Дедифференцированный (наиболее агрессивный; напоминает саркому, рак, поражающий кости и мягкие ткани)

Дедифференцированные опухоли хордомы являются наиболее вероятными для метастазирования (распространения). В любом месте от 20 до 40 процентов спинномозговых хордом метастазируют в другие области тела, такие как легкие и / или печень.

Обнаружено, что хордомы развиваются у людей всех возрастов, хотя спинномозговые хордомы, как правило, возникают позже во взрослой жизни. У мужчин этот рак кости развивается с большей скоростью, чем у женщин.

Что вызывает хордома?

Подавляющее большинство хордом, кажется, развиваются без причины или очевидной причины. Ученые считают, что хордомы связаны с изменениями T-гена, которые могут быть как унаследованы, так и у людей без семейного анамнеза заболевания.

Вот как ген T связан с хордомой: ген T играет важную роль в создании брахиуры, белка, необходимого для роста позвоночника у эмбрионов. Брахьюра помогает разработать стержнеобразную опорную структуру, называемую хордой, которая является предшественником позвоночника. Хорда исчезает и заменяется позвоночником до рождения, но некоторые клетки хорды могут оставаться в позвоночнике или черепе. Эти клетки могут начать быстро размножаться и атаковать кости позвоночника, что в итоге приведет к опухоли хордомы.

Дублирование и повышенная активность гена Т создает избыток белка брахюры, но исследователи не до конца понимают, как переизбыток белка брахьюры способствует возникновению хордом. Кроме того, многие люди с хордомой не имеют мутаций T-гена, поэтому необходимо больше работать, чтобы четко понять причину этого рака позвоночника.

Симптомы спинного мозга

Боль и неврологические симптомы, включая онемение и / или слабость в шее, спине, руках и / или ногах, являются наиболее распространенными симптомами спинномозговой хордомы. Однако у многих пациентов с сакральной хордомой симптомы на ранних стадиях заболевания очень незначительны, за исключением локальной боли. В зависимости от расположения хордомы в позвоночнике, опухоль кости может сдавливать спинной мозг или спинной мозг. Он также может сдавливать другие органы на тканях вне позвоночника, таких как глотка или прямая кишка.

Симптомы, связанные с шейной хордомой:

• Боль в шее
• Слабость или онемение в руках
• Хрипота голоса
• Затруднение глотания
• Головная боль
• Двойное зрение

Симптомы, связанные с поясничной или крестцовой хордомой:

• Боль в пояснице или в хвосте
• Слабость и / или онемение в ногах
• Потеря контроля над мочевым пузырем и кишечником
• Масса в нижней части спины или копчика, нежная на ощупь.

Опухоли крестцовой кости не вызывают симптомов, и наличие кома часто является первым признаком крестцовой хордомы.

Как диагностируется спинномозговая хордома

Ваш врач может заказать рентген, компьютерную томографию, сканирование кости или МРТ для выявления опухоли позвоночника и определения ее размера, местоположения и других важных характеристик. Биопсия необходима, чтобы подтвердить, является ли опухоль хордомой.

Два метода биопсии кости:

• Во время пункционной биопсии врач извлекает небольшой образец опухоли хордомы с помощью полой иглы. Процедура, как правило, проводится под местной анестезией (обезболивающий агент), хотя может потребоваться некоторая сумеречная седация или общая анестезия.

• Когда требуется большой образец опухоли, может быть выполнена хирургическая биопсия . Под общим наркозом, в больнице или амбулаторно, образцы опухоли взяты во время хирургической процедуры.

• Игла биопсия, как правило, предпочтительнее, поскольку она менее инвазивна и лучше переносится пациентами. Кроме того, место и место биопсии могут быть источником распространения или рецидива. Это часто планируется как часть хирургического края при планировании полного удаления опухоли по всему блоку. В результате следует избегать биопсии через рот или прямую кишку, так как это потребует пожертвования жизненно важных тканей для достижения широкого края иссечения. Как правило, предпочтителен срединный или парамедиальный задний доступ, и тракт должен быть четко обозначен, чтобы можно было иссечь биопсийный тракт во время удаления опухоли.

Вывод

Диагноз хордома включает в себя тщательный анализ вашей истории болезни и включает в себя углубленное физическое и неврологическое обследование. Вместе с результатами лабораторных анализов (например, анализ крови), исследованиями изображений и данными биопсии врач может подтвердить диагноз. Следующим шагом обычно является обсуждение среди членов вашей медицинской команды, в которую входят и вы. Вместе разработан индивидуальный план лечения, который включает управление вашими симптомами на разных этапах лечения.

Просмотр источников

Американское онкологическое общество. Что такое рак кости? http://www.cancer.org/cancer/bonecancer/detailedguide/bone-cancer-what-is-bone-cancer. Последняя проверка 21 марта 2014 года. Обновлено 21 января 2016 года. По состоянию на 27 января 2017 года.

Фонд Хордома. Понимание Chordoma. https://www.chordomafoundation.org/understanding-chordoma/. Отзыв оставлен 1 марта 2012 года. По состоянию на 27 января 2017 года.

Национальные институты здоровья США Национальная медицинская библиотека. Хордом. https://ghr.nlm.nih.gov/condition/chordoma. Отзыв оставлен мая 2015 г. Опубликовано 24 января 2017 года. По состоянию на 27 января 2016 года.

Национальная организация по редким заболеваниям. Хордом. https://rarediseases.org/rare-diseases/chordoma/. Опубликовано 2014. Доступ 27 января 2017 г.