Понимание синдрома грудной недостаточности

Синдром грудной недостаточности (TIS) возникает, когда полость грудной клетки препятствует нормальному росту и функционированию легких. Грудная полость, также известная как грудная клетка, состоит из позвоночника, грудной клетки и грудины - и это дыхательный аппарат организма. TIS развивается у маленьких детей и часто вызывается врожденным сколиозом, когда ребенок рождается с аномальной кривой позвоночника.

По данным Детской больницы Филадельфии, TIS является редким заболеванием и поражает менее 4000 детей в Соединенных Штатах.

Синдром грудной недостаточности развивается у маленьких детей и часто вызывается врожденным сколиозом, когда ребенок рождается с аномальной кривой позвоночника. Источник фото: 123RF.com.

Причины синдрома грудной недостаточности

Многочисленные синдромы и структурные деформации могут вызывать ТИС, включая кифоз, заболевания легких или генетические факторы, но наиболее распространенной причиной является врожденный сколиоз с слиянием ребер или отсутствием ребер. Врожденный сколиоз возникает, когда позвоночник не формируется должным образом, когда ребенок находится в утробе матери.

Как сколиоз влияет на легкие

Когда ребенок развивается нормально, легкие растут с той же скоростью, что и грудная клетка и позвоночник. Но у детей с TIS их легкие не могут развиваться должным образом, потому что такие деформации, как сколиоз, препятствуют нормальному пропорциональному здоровому росту грудной клетки и позвоночника.

Короче говоря, легким нужно пространство для развития, а деформации позвоночника и ребер не позволят этого пространства.

Сколиоз и деформации ребер могут работать вместе, чтобы сузить легкие, поэтому дети с TIS испытывают проблемы с дыханием. Некоторым детям с TIS может понадобиться дополнительный кислород или вентилятор для дыхания.

Признаки и симптомы синдрома грудной недостаточности

Многие из характерных симптомов TIS связаны с дыханием: ваш ребенок может испытывать затруднения при дыхании, учащенное дыхание или может казаться одышимым и усталым.

С точки зрения структуры тела, признаки TIS включают в себя:

• Ненормальная кривая позвоночника (сколиоз или кифоз)
• Укороченная или узкая грудная клетка или грудная клетка
• Различные высоты плеч
• Короткая шея

Диагностика синдрома грудной недостаточности

Большинство диагнозов TIS у пациентов в возрасте до 5 лет и всегда в возрасте до 10 лет.

При первом посещении врач сначала ознакомится с семьей и историей болезни вашего ребенка, а затем проведет медицинский осмотр. После этого ваш врач может провести ряд тестов, чтобы полностью понять и подтвердить TIS вашего ребенка. Эти тесты могут включать в себя:

• Исследования функции легких: эти тесты покажут, насколько хорошо функционируют легкие вашего ребенка.
• Рентген : Рентген является тестом выбора при диагностике и мониторинге сколиоза, и ваш врач может использовать рентген для просмотра кривой позвоночника и любых проблем с грудной клеткой.
• Динамическое МРТ легких . Этот визуальный тест дает доктору четкое представление о движении легких и дыхательных мышцах вашего ребенка. Ваш врач также может заказать отдельную МРТ для выявления деформации позвоночника.
• EOS Imaging : эта технология 3D-сканирования сканирует вашего ребенка, когда он или она стоят. Он производит значительно меньше излучения, чем стандартная рентгенограмма.
• Генетическое тестирование : ваш врач может использовать слюну вашего ребенка, чтобы понять, есть ли генетическая связь с TIS или другими ассоциированными синдромами.

Лечение синдрома грудной недостаточности

Доступны три нехирургических подхода к лечению TIS для поддержки здорового дыхания:

• Носовая доставка кислорода
• Неинвазивная вентиляция с положительным давлением (например, CPAP)
• Поддержка вентилятора

Когда операция подходит, золотым стандартом лечения является вертикальное расширяемое протезное титановое ребро (VEPTR). Этот подход является первым одобренным FDA лечением для TIS.

VEPTR использует титановые ребра, чтобы расширить грудь вашего ребенка и стабилизировать сколиоз. Ребра вживляются в спину и грудь вашего ребенка. После первичной операции ваш ребенок будет проходить амбулаторное посещение с вашим хирургом-ортопедом, чтобы удлинить ребра, чтобы способствовать здоровому росту.

Когда титановые ребра достигли максимальной длины, а позвоночник и грудная клетка вашего ребенка развиты (как правило, это происходит между 10 и 16 годами), ваш хирург извлечет устройство VEPTR и выполнит слияние позвоночника. Целью слияния является выпрямление сколиоза и стабилизация позвоночника.

Если у вашего ребенка отсутствуют ребра, ваш хирург может оставить имплантированное устройство VEPTR навсегда.

Хотя VEPTR все еще является относительно новым лечением, результаты были хорошими для детей, перенесших операцию. Устройство позволяет ребенку расти и развиваться, а слияние, завершающее лечение, устраняет сколиоз.

Здоровый рост: результаты синдрома грудной недостаточности

Получение диагноза о том, что у вашего ребенка синдром грудной недостаточности в результате его или ее сколиоза может быть тревожным, но в последние годы лечение значительно продвинулось. Доступные сегодня процедуры TIS позволили детям ощутить здоровый рост, позволив и детям, и родителям дышать спокойно.