Порок Киари: основной обзор

Что такое порок Киари?

Порок Киари - это состояние, при котором ткани мозга оседают в позвоночном канале. Это развивается, где Ваш череп и шея (шейный отдел позвоночника) соединяются; когда часть черепа слишком мала или деформирована, часть мозга может осесть в большом отверстии. Foramen Magnum - это большое отверстие внизу черепа. Нервы мозга проходят через него и попадают в позвоночный канал, соединяясь со спинным мозгом.

Порок Киари - это состояние, при котором ткани мозга оседают в позвоночном канале. Источник фото: 123RF.com.

Мозг не должен давить через отверстие магнума; там должны быть только нервы. Если мозг действительно вдавливается в большое отверстие, это порок Киари.

Вы можете визуализировать порок развития Киари, думая о воронке. Foramen Magnum - это тощая часть в нижней части, а над ней находится мозг. Однако с пороком Киари мозг переходит в тощую часть воронки.

причины

Порок Киари может быть вызван структурной проблемой с мозгом, черепом или позвоночным каналом. Эти структурные проблемы могут присутствовать при рождении - это врожденные дефекты. Порок Киари, вызванный структурными дефектами, также называют первичным пороком Киари; это не вызвано никаким другим условием.

Вторичные аномалии Киари вызваны чем-то другим, чаще всего хирургическим путем. Это очень редко, но возможно развить порок развития Киари после операции по удалению опухоли в области черепа / шеи. Хирург может удалить слишком много кости вместе с опухолью, позволяя мозгу осесть в большом отверстии.

Также возможно развить более серьезную мальформацию Киари после операции, чтобы исправить первичную мальформацию Киари. Во время декомпрессии задней ямки хирург может удалить слишком много кости, что позволяет мозгу дальше оседать в позвоночный канал. Опять же: это очень редко, но это возможное осложнение операции по поводу порока развития Киари, которую вы должны рассмотреть у своего хирурга.

Типы

Существует четыре типа пороков развития Киари, которые классифицируются в зависимости от того, сколько мозга выходит в позвоночный канал.

  • Тип I: Это версия мальформации Киари для взрослых, и она также является наиболее распространенной. Обычно это впервые замечают в подростковом или взрослом возрасте, и часто его обнаруживают во время обследования на предмет чего-то другого - большинство людей не осознают, что у них есть порок развития Киари, если симптомы не являются достаточно серьезными.

    При уродстве Киари I типа часть мозга оседает в большом отверстии - миндалины мозжечка, а точнее - это часть, входящая в большое отверстие.
  • Тип II: Это одна из педиатрических версий уродства Киари. Через тип большого отверстия протекает больше мозговой ткани: миндалины мозжечка и часть ствола мозга. Поскольку больше ткани выступает, симптомы являются более серьезными при типе II, чем при типе I.

    Кроме того, тип II всегда включает миеломенингоцеле, форму расщелины позвоночника. При миеломенингоцеле позвонки и позвоночный канал не закрываются правильно до рождения, поэтому спинной мозг не защищен.

    Тип II называется пороком Арнольда-Киари.
  • Тип III: это также форма, которая влияет на детей, и она более серьезна, чем типы I или II. В нем значительная часть головного мозга - мозжечок - и ствол мозга проталкиваются полностью через отверстие большого пальца в позвоночный канал.
  • Тип IV: Это самая тяжелая форма порока Киари. В Типе IV мозг не развивается как должен.

симптомы

Порок Киари может нарушить отток спинномозговой жидкости (CSF). CSF необходим для защиты вашего головного и спинного мозга, и если он не может нормально течь, то вашему мозгу и спинному мозгу труднее отправлять и получать нервные сообщения.

Давление, вызванное проталкиванием частей мозга через большое отверстие, также может вызвать проблемы с нервом.

Как вы можете сказать, большинство симптомов порока Киари связано с неврологическими проблемами. Симптомы различаются в зависимости от типа и степени тяжести, но наиболее распространенным симптомом является головная боль . У людей с мальформацией Киари обычно возникают головные боли в затылочной области мозга; это затылок, именно там, где соединяется череп с шейным отделом позвоночника (шеей). Эти головные боли, как правило, усугубляются особыми позициями и действиями, включая наклон головы и кашель.

Некоторые другие типичные симптомы включают в себя:

  • слабое место
  • проблемы с балансом
  • трудности с мелкой моторикой (например, письмо)
  • головокружение
  • проблемы со зрением
  • проблемы с глотанием

У некоторых пациентов симптомы могут приходить и уходить, потому что они зависят от того, сколько накопилось СМЖ.

Пациенты с мальформацией Киари I типа могут не иметь каких-либо симптомов - все зависит от тяжести состояния.

диагностика

Лучший способ диагностировать уродство Киари с помощью магнитно-резонансной томографии - МРТ. МРТ покажет врачу различные части вашего мозга, черепа, спинного мозга и позвоночного канала; он или она сможет увидеть любые отклонения, которые могут указывать на уродство Киари.

лечение

Рекомендуемое лечение зависит от степени тяжести порока Киари. Как упоминалось выше, возможно иметь порок развития Киари и не иметь никаких симптомов - тогда вам не понадобится лечение.

Если у вас болит, врач может предложить различные обезболивающие препараты, которые помогут контролировать боль. Вам может потребоваться принимать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), которые помогают уменьшить воспаление как способ уменьшить боль. Или вам может понадобиться анальгетик - болеутоляющее. Как НПВП, так и анальгетики продаются без рецепта и по рецепту - ваш врач будет работать вместе с вами, чтобы найти лучшее лекарство от вашей боли.

Хирургия может быть использована для облегчения некоторых симптомов уродства Киари; хирургия - единственный способ снять давление на спинной мозг и нервы, вызванные пороком развития. Цель операции - предотвратить ухудшение развития порока развития.

Как правило, хирурги используют декомпрессию задней ямки . В этой операции хирург удаляет часть черепа, чтобы освободить место для мозга. Операция снимает давление с головного и спинного мозга - декомпрессия означает «снять давление» - и должна уменьшить неврологические симптомы и проблемы. Хирург также может проводить ламинэктомию на уровне С1 и С2 - на первом и втором уровнях шейного отдела позвоночника. Предполагается, что ламинэктомии оставляют больше места для мозга.

Также при декомпрессии задней ямки хирург может увеличить размер твердой мозговой оболочки, мешочка вокруг мозга. Он или она делает это, вставляя пластырь, сделанный из тканей животного или синтетического происхождения, который будет расти в твердой мозговой оболочке. Патч увеличит размер твердой мозговой оболочки, предоставляя больше места мозгу. Не каждая операция по лечению порока Киари будет включать в себя этот дуральный пластырь.