Врожденные заболевания верхних отделов шейки матки

Состояния головы и верхней части шеи, также известные как заболевания верхней части шеи, аномалии краниовертебрального перехода (CVJ) или краниоцервикальные нарушения, представляют собой большую группу заболеваний головного и спинного мозга, возникающих у основания черепа и верхней части шеи. Иногда травма или заболевание могут вызвать расстройство верхних отделов шейки матки, но вы также можете родиться с таковым - это называется врожденным расстройством. Врожденный означает «присутствует при рождении».

В этой статье представлен обзор следующих врожденных заболеваний верхней шейки матки:

• платибазия
• Атлантоаксиальная нестабильность
• Атлас Гипоплазия
• Клиппель-Фейл Мальформация
• Порок Киари и Сирингомиелия
• Os Odontoideum
• ахондроплазия

Если вы хотите узнать о заболеваниях верхних отделов шейки матки, которые развиваются в более позднем возрасте, прочитайте «Приобретенные нарушения верхне-шейного отдела».

Многие состояния головы и верхней части шеи, которые развиваются до рождения, дают отличные результаты, а некоторые не вызывают симптомов и не влияют на качество вашей жизни.

платибазия
Платибазия - это врожденное заболевание, характеризующееся ненормальным уплощением в основании черепа. Это состояние связано с многочисленными другими состояниями и аномалиями костей, включая базилярную инвагинацию и ассимиляцию атласа. Ассимиляция атласа происходит, когда первый позвонок на шее (атлас или С1) сливается с затылочной костью.

В то время как боль в задней части головы и верхней части шеи являются общими симптомами, вы можете не испытывать никаких симптомов. В этом случае вам может не потребоваться какое-либо лечение. Однако, если плоскостопие сопровождается сдавлением нерва, у вас могут возникнуть проблемы с глотанием и кашлем. Ваш врач может порекомендовать операцию на позвоночнике, такую ​​как декомпрессия задней шейки и слияние, для лечения плоскостопия нервов.

Атлантоаксиальная нестабильность
Атлантоаксиальная нестабильность относится к чрезмерному движению, вызванному аномалией кости или связки между первыми 2 костями шейного отдела позвоночника, которые называются атласом (или С1) и осью (С2). Эти кости не похожи ни на какие другие в вашем позвоночнике, и вы можете прочитать о них больше в разделе Анатомия головы и верхней части шеи.

Когда вывих или подвывих (частичная дислокация) происходит в атласе и оси, они становятся смещенными. Это может привести к тому, что ваш спинной мозг и другие близлежащие нервы будут поражены, вызывая боль и другие неврологические симптомы (например, онемение). Для декомпрессии нервов и установления стабильности в верхней части шеи врач может порекомендовать сращивание позвоночника сзади.

Однако атлантоаксиальная нестабильность не всегда вызывает симптомы. Если у вас нет каких-либо симптомов, ваш врач может порекомендовать последующие приемы, включающие рентгенографию шеи и ежегодные неврологические осмотры, чтобы контролировать ваше состояние и гарантировать, что вы можете безопасно заниматься спортом и другими контактными видами деятельности.

Врожденная атлантоаксиальная нестабильность может быть вызвана множеством состояний, таких как синдром Дауна, мальформация Клиппеля-Фейла и os odontoideum.

Атлас Гипоплазия
Гипоплазия атласа возникает, когда вы рождаетесь со слаборазвитым или не полностью развитым атласом, который является верхней костью в вашем шейном отделе позвоночника (С1). Это врожденное состояние варьирует по степени тяжести, поскольку у некоторых людей могут быть небольшие дефекты, в то время как у других может быть полное отсутствие задней дуги их атласа.

В некоторых случаях гипоплазия атласа не вызывает каких-либо симптомов, поэтому ваш врач может не назначать лечение или последующее наблюдение. Ваш врач может порекомендовать профилактические меры, например, избегать контактных видов спорта. Если ваше состояние вызывает сдавливание нерва, ваш врач может порекомендовать операцию по удалению задней арки кости атласа.

Клиппель-Фейл Мальформация
Порок развития Клиппеля-Фейла или синдром Клиппеля-Фейла возникает, когда кости вашей шеи не сегментируются должным образом до рождения. Это состояние характеризуется слиянием как минимум двух шейных позвонков, что уменьшает диапазон движений в шее.

Предоставлено Wikipedia

Синдром Клиппеля-Фейла связан с другими заболеваниями позвоночника и костей, включая сколиоз (который присутствует более чем у половины пораженных) и атлантоаксиальную нестабильность.

Уменьшение диапазона движений является наиболее очевидным признаком уродства Клиппеля-Фейла, но другие характерные признаки включают низкую линию волос и короткую шею. Некоторые пациенты не проявляют никаких симптомов, в то время как другие сообщают о боли и неврологических симптомах, если затронуты спинной мозг и окружающие нервы.

Порок Киари и Сирингомиелия
Порок Киари возникает, когда нижняя часть мозжечка выходит за пределы своего нормального положения, погружаясь в отверстие в затылочной кости и проникая в верхнюю часть позвоночного канала. Это может привести к сдавливанию ствола головного или спинного мозга, но в некоторых случаях симптомы отсутствуют.

Существует 4 типа пороков развития Киари, которые имеют разные причины и варианты лечения. Вы можете узнать больше о различных типах в Malformation Киари: основной обзор.

Некоторые люди с мальформацией Киари испытывают сирингомиелию, которая представляет собой заполненную жидкостью кисту, называемую сиринкс, которая образуется в спинном мозге. Если сиринкс растет, он может повредить ваш спинной мозг и вызвать болезненные неврологические симптомы по всему телу, включая слабость и онемение.

Чтобы предотвратить расширение сиринкса и нанести вред вашему спинному мозгу, ваш врач может выполнить операцию по удалению сиринкса, хотя наблюдение также является распространенным методом лечения. Вы можете глубже погрузиться в это осложнение уродства Киари в Что такое Сирингомиелия?

Os Odontoideum
«Os» означает «кость», а «odontoideum» относится к одонтоидному отростку или зубам, которые являются частью второй кости вашего позвоночника - оси или C2. Плотно вписывается в паз в кости C1 или атласе, и это позволяет вашей голове и шее двигаться должным образом.

В os odontoideum часть зуба удалена от остальной части оси. В некоторых случаях это не вызывает никаких симптомов. Но в других случаях это приводит к слишком сильному движению между вашим атласом и осью. Это может сжать ваш спинной мозг, вызывая боль в шее, головную боль, проблемы с балансом и даже паралич.

Хотя это состояние может быть врожденным, а причина неизвестна, люди с синдромом Дауна имеют более высокий риск развития os odontoideum.

Если os odontoideum не вызывает каких-либо симптомов, вам, скорее всего, не потребуется никакого лечения. Однако, если сустав между позвонками C1 и C2 нестабилен, ваш врач может порекомендовать сращивание заднего позвоночника, чтобы стабилизировать позвоночник и снова прикрепить зубцы к C2.

ахондроплазия
Ахондроплазия является наиболее распространенным нарушением роста костей. Это вызывает карликовость, которая характеризуется низким ростом и короткими конечностями.

Это состояние вызвано проблемой с геном FGFR3, который заставляет организм вырабатывать белок, который является неотъемлемой частью роста костей. На ранних стадиях развития плода большая часть скелета состоит из хряща. Обычно этот хрящ становится костью. Но при ахондроплазии мутации гена FGFR3 препятствуют здоровому развитию костей и скелета.

По отношению к верхнему шейному отделу позвоночника ахондроплазия связана с сужением в большом отверстии, через которое проходит ваш спинной мозг, ствол мозга и другие ключевые нервные и сосудистые структуры между вашей головой и шеей. Это сужение известно как шейный медуллярный стеноз.

Приблизительно у 5-10% людей с ахондроплазией развивается шейный медуллярный стеноз, хотя у многих других наблюдается некоторая степень компрессии. Медуллярный стеноз шейки матки - серьезное заболевание, связанное со смертью младенца. Младенцы и дети младшего возраста с этим заболеванием могут регулярно проходить визуализацию для определения степени компрессии и определения соответствующего лечения (наблюдение или операция декомпрессии шейки матки). Ваш врач может порекомендовать избегать контактных видов спорта или других высокоэффективных занятий, которые могут ухудшить компрессию.

Жить здоровой жизнью с врожденным заболеванием верхней части шеи
Многие состояния головы и верхней части шеи, которые развиваются до рождения, дают отличные результаты, а некоторые не вызывают симптомов и не влияют на качество вашей жизни. Регулярное посещение вашей медицинской бригады поможет обеспечить своевременное выявление любых проблем, что даст вам наилучшие шансы на успех лечения.

Просмотр источников

Арнольд Киари Мальформация. UCLA Neurosurgery Web site. http://neurosurgery.ucla.edu/arnold-chiari-malformation. По состоянию на 15 августа 2017 г.

Bacino CA. Achondroplasia. До настоящего времени. https://www.uptodate.com/contents/achondroplasia. Последнее обновление: 28 октября 2016 г. Доступ 30 августа 2017 г.

Каплан К.М., Спивак Ю.М., Бендо Ю.А. Эмбриология позвоночника и связанные с ним врожденные аномалии. Позвоночник J. 2005; 5 (5): 564–576. DOI: 10.1016 / j.spinee.2004.10.044.

Леас Д.П., Банит Д.М., Мюррей Д., Дарден II Б.В. Атлантоаксиальная нестабильность. Medscape . http://emedicine.medscape.com/article/1265682-overview. Обновлено 2 февраля 2017 года. Доступен 15 августа 2017 года.

Os Odontoideum. Веб-сайт кафедры неврологической хирургии Колумбийского университета. http://columbiaspine.org/condition/os-odontoideum/. По состоянию на 15 августа 2017 г.

Остермайер К.К. Синдром Дауна: управление. https://www.uptodate.com/contents/down-syndrome-management. Последнее обновление: 21 марта 2017 г. Доступ 15 августа 2017 г.

Платибазия. UCLA Neurosurgery Web site. http://neurosurgery.ucla.edu/platybasia. По состоянию на 15 августа 2017 г.

Рубин М. Расстройства краниоцервикального перехода. Ручной веб-сайт Merck. http://www.merckmanuals.com/home/brain, -spinal-cord, -and-nerve-disorders/craniocervical-junction-disorders/craniocervical-junction-disorders. По состоянию на 15 августа 2017 г.

Сирингомиелии. UCLA Neurosurgery Web site. http://neurosurgery.ucla.edu/syringomyelia. По состоянию на 15 августа 2017 г.

Tatco V, Desai PK, et al. Врожденные аномалии дуги заднего атласа. Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/congenital-anomalies-of-the-posterior-atlas-arch-1. По состоянию на 15 августа 2017 г.

Truumees E. Os Odontoideum. Medscape . http://emedicine.medscape.com/article/1265065-overview. Обновлено 2 февраля 2017 года. Доступен 15 августа 2017 года.

Weerakkody Y, Gaillard F, et al. Платибазия. Radiopaedia. https://radiopaedia.org/articles/platybasia. По состоянию на 15 августа 2017 г.